Lymphomes cutanés

Les lymphomes malins appartiennent à un groupe de maladies malignes causées par les cellules immunitaires (lymphocytes) de l’organisme. Les lymphocytes sains sont responsables de la défense contre, p. ex., les bactéries, les virus et les champignons. Si les lymphocytes de la peau dégénèrent, des lymphomes cutanés se forment.
Les lymphomes cutanés figurent parmi les formes de cancer de la peau rares. En Suisse, environ 100 nouveaux patients contractent la maladie chaque année, ce qui correspond à environ 1 personne pour 100 000 habitants.

Pourquoi des lymphomes se forment-ils?

Contrairement au mélanome, le cancer de la peau «noir», le rayonnement solaire n’est aucunement impliqué dans la survenance de cette forme de cancer. De même, les habitudes alimentaires n’ont pas pu être déterminées en tant que cause. Le seul facteur de risque jusqu’à présent confirmé est une dose trop élevée de rayonnement radioactif. Il peut en découler des mutations dans le patrimoine génétique des lymphocytes, de sorte que ces derniers peuvent dégénérer.

Il existe des lymphomes à croissance rapide (agressifs) et à croissance lente (indolents). A la différence des lymphomes dits systémiques (voir ci-dessous), les lymphomes qui apparaissent d’abord au niveau de la peau (lymphomes cutanés primaires) sont souvent associés à un meilleur pronostic. (Remarque: Les lymphomes cutanés primaires font partie des lymphomes d’organes, ce qui signifie qu’ils proviennent des lymphocytes de l’organe concerné, contrairement aux lymphomes systémiques, qui se développent dans les ganglions lymphatiques et peuvent se propager rapidement à tout l’organisme.) Ceci est également reflété par les décisions de traitement qui sont planifiées étape par étape et commencent souvent par des mesures de traitement très simples et douces. De plus en plus, des directives de traitement qui sont élaborées au sein de groupes de travail nationaux et internationaux s’intègrent au travail du médecin. Dans ce qui suit, les formes les plus fréquentes de lymphomes des cellules T et des cellules B de la peau (voir Tab. 1) sont brièvement exposées et commentées.

WHO-EORTC classification des lymphomes cutanés
(Lymphomes cutanés primaire)

Lymphomes T cutanés Lymphomes B cutanés


Mycosis fongoïde (MF) Lymphome B cutané primaire de la zone marginale (LBCP-ZM)


Syndrome de Sézary


Lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules Lymphome cutané primaire des centres folliculaires (LCPB-CF)


Papulose lymphomatoïde Lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules B (type jambe) (LCPB-TJ)

Diagnostic

En cas de suspicion de lymphome, le diagnostic doit être confirmé rapidement afin qu’une stratégie thérapeutique pertinente puisse être envisagée à un stade précoce si nécessaire. D’habitude, on pratique des examens sanguins, échographiques et radiologiques. Pour confirmer le diagnostic, un échantillon de tissu doit être prélevé et évalué par un spécialiste (spécialiste en dermatohistologie ou en pathologie). En fonction de ces résultats, d’autres examens sont effectués pour évaluer la propagation de la maladie dans l’organisme. Le diagnostic et le traitement des patients atteints de lymphomes cutanés doivent être effectués par des spécialistes en dermatologie ou en hématologie et en oncologie.


Liens utiles à ce sujet:

http://www.clfoundation.org