Qu'est-ce qu'un lymphome cutané ?
Le lymphome est un cancer qui commence dans les lymphocytes, les cellules de notre système immunitaire. Les lymphocytes se trouvent normalement dans les ganglions lymphatiques (glandes lymphatiques). Ils se trouvent également dans d'autres organes et tissus, comme la rate, l'intestin et la peau. 
Lorsque les lymphocytes se multiplient de manière incontrôlée ou ne meurent pas après leur durée de vie normale, ils peuvent se transformer en un amas de cellules malignes. C'est ce qu'on appelle un lymphome. Si le lymphome débute dans les lymphocytes de la peau, on parle de lymphome "cutané", c'est-à-dire de lymphome de la peau.

Les lymphomes cutanés sont rares. Dans les pays occidentaux, ils apparaissent avec une fréquence annuelle de 1 personne sur 100 000. Bien que les lymphomes cutanés soient une forme de cancer, dans de nombreux cas, ils ne se développent que lentement et n'ont aucun impact sur l'espérance de vie. Ils se comportent comme une maladie de la peau.

Veuillez noter qu'un lymphome qui prend naissance ailleurs dans le corps - par exemple dans les ganglions lymphatiques - et qui s'étend ensuite à la peau n'est pas un lymphome cutané. La désignation d'une forme spécifique de cancer dépend du type de cellules concernées et de l'endroit où le cancer se développe, et non de l'endroit où il s'est propagé. Par exemple, si une patiente a un cancer du sein qui se propage dans un ganglion lymphatique ou dans les os, elle a toujours un cancer du sein, et non un lymphome ou un cancer des os.

Types de lymphomes
Il existe différents types de lymphomes cutanés. Comme pour tous les types de lymphomes, il est important que vous connaissiez votre sous-type et sa désignation spécifique afin de savoir comment le lymphome est traité, à quoi vous devez vous attendre et quel est le pronostic. En outre, cela vous permettra d'obtenir des informations et un soutien adaptés à votre sous-type. N'hésitez pas à demander à votre médecin quel est votre sous-type spécifique de lymphome, afin d'être informé de manière aussi détaillée que possible et que vos informations soient aussi actuelles que possible.

Les symptômes les plus courants
Les taches, les plaques, les papules et les tumeurs sont des termes cliniques qui désignent une grande variété de manifestations cutanées (également appelées lésions), souvent révélatrices d'un diagnostic. Chez certains patients, les ganglions lymphatiques - généralement dans le cou, les aisselles ou l'aine - gonflent également.
Les démangeaisons sont un symptôme courant, bien qu'elles ne soient pas présentes chez tous les patients.

Diagnostic
L'un des défis du diagnostic final du lymphome cutané est que les signes et les symptômes ne sont pas les mêmes chez tous les patients et que certains des symptômes, surtout s'ils sont moins prononcés, sont souvent confondus avec d'autres maladies telles que l'eczéma, le psoriasis ou des infections fongiques (comme le ver annulaire) ou d'autres réactions cutanées à des médicaments, à certaines substances ou à des allergies. Le diagnostic d'un lymphome cutané peut parfois prendre des années. Heureusement, dans le cas des lymphomes cutanés, un traitement précoce n'est généralement pas déterminant et les personnes concernées répondent généralement bien à un grand nombre de thérapies disponibles.

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IMPORTANT À SAVOIR !
Les lymphomes cutanés ne sont pas contagieux. Un lymphome cutané n'est pas une infection et ne peut donc pas être transmis à d'autres personnes.
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Comment se développe un lymphome cutané ?
Contrairement au mélanome, le cancer "noir" de la peau, l'exposition au soleil ne joue aucun rôle dans le développement de cette forme de cancer. Les habitudes alimentaires n'ont pas non plus été identifiées comme cause. Le seul facteur de risque confirmé à ce jour est une dose trop élevée de rayonnement radioactif. Cela peut entraîner des modifications du patrimoine génétique des lymphocytes, ce qui peut les faire dégénérer. Comparés aux lymphomes dits systémiques, les lymphomes qui apparaissent d'abord sur la peau (lymphomes cutanés primaires) sont souvent associés à un meilleur pronostic. (NB : les lymphomes cutanés primaires font partie des lymphomes d'organe, c'est-à-dire qu'ils se développent à partir des lymphocytes de l'organe concerné, contrairement aux lymphomes systémiques qui se développent dans les ganglions lymphatiques et peuvent se propager rapidement dans tout le corps). Cela se reflète également dans les décisions thérapeutiques, qui sont planifiées étape par étape et commencent souvent par des mesures de traitement très simples et légères. Les directives thérapeutiques font de plus en plus leur entrée dans le travail du médecin.
sont élaborées dans des groupes de travail nationaux et internationaux.

Que signifie "stade" ?
Le stade du lymphome décrit jusqu'où il s'est développé. En fonction du stade, l'équipe médicale décide du traitement nécessaire. Lors du diagnostic, il existe deux façons de déterminer le stade du lymphome cutané. Comme de nombreuses autres formes de cancer, il est divisé en quatre stades :

Stade 1
Seule la peau est touchée par le lymphome (sous forme de taches ou de plaques) :
- Le stade 1A signifie que moins de 10% de la peau est touchée.
- Le stade 1B signifie qu'au moins 10% de la peau est touchée.

Stade 2
- Le stade 2A signifie que la peau présente des taches ou des plaques et que les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais ne présentent pas de cellules
   lymphomateuses anormales.
- Le stade 2B signifie que la peau présente une ou plusieurs nodules ou tumeurs en relief et que les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés mais ne
  contiennent des cellules de lymphome.

Stade 3
Au moins 80% de la peau est touchée et présente des rougeurs généralisées, des gonflements, des démangeaisons et parfois des douleurs (érythrodermie). Les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés, mais ne contiennent pas de cellules de lymphome anormales.
En outre, :
- Le stade 3A signifie qu'il y a peu ou pas de cellules lymphomateuses dans la circulation sanguine (mycosis fongoïde érythroderme).
- Le stade 3B signifie qu'il y a un nombre modéré de cellules de lymphome dans la circulation sanguine (syndrome de Sézary).

Stade 4
En dehors des problèmes de peau :
- Le stade 4A signifie qu'il y a de nombreuses cellules lymphomateuses anormales dans la circulation sanguine (syndrome de Sézary) ou que les ganglions
  lymphatiques contiennent des cellules lymphomateuses.
- Le stade 4B signifie que le lymphome s'est propagé à d'autres organes.

Parfois, les stades sont également indiqués par des chiffres romains : I, II, III ou IV.

On parle de "stade précoce" pour tout ce qui est inférieur ou égal à 2A. La plupart des patients se trouvent à ce stade de la maladie au moment du diagnostic. Parfois, la maladie est plus avancée (stades 2B, 3 et 4). Dans de rares cas, le sang est atteint au moment du diagnostic (stades 3B ou 4A, également appelés syndrome de Sézary).

Détermination du stade TNMB
Pour d'autres formes plus rares de lymphome cutané, d'autres méthodes sont utilisées pour déterminer le stade.
Il s'agit ici d'une manière d'enregistrer les stades du cancer. Les éléments suivants sont décrits :

- Le nombre de zones cutanées altérées, leur taille et leur emplacement (exprimé par un "T" et un chiffre compris entre 1 et 3) ;
- Combien de ganglions lymphatiques sont touchés (le cas échéant) et lesquels (exprimés par un "N" et un chiffre compris entre 0 et 3) ;
- Si d'autres parties du corps sont touchées (c'est-à-dire les parties du corps autres que la peau ou les ganglions lymphatiques) (indiqué par un "M" et
  un nombre de 0 ou 1).
- l'étendue des cellules de Sézary présentes dans la circulation sanguine au moment du diagnostic (exprimée par un "B" et un chiffre compris entre 0 et 2).

Le système TNMB est utile car il est très détaillé et peut montrer les changements de stade au fil du temps. Les médecins peuvent mieux surveiller le patient et déterminer le meilleur traitement possible.

Quels sont les traitements possibles pour les lymphomes cutanés ?
Les lymphomes cutanés peuvent être très bien traités pendant de nombreuses années.
Le traitement d'un lymphome cutané dépend du stade et des symptômes de la maladie. L'âge et l'état de santé du patient ainsi que les objectifs du traitement influencent également le choix du traitement. Pour certains patients dont la maladie évolue lentement ou est statique, "observer et attendre" pourrait être la meilleure procédure clinique. Pour les patients dont la maladie évolue rapidement ou est à un stade avancé, un traitement est généralement nécessaire.

Les traitements sont divisés en thérapies cutanées et thérapies systémiques (ciblant l'ensemble du corps). Les thérapies cutanées comprennent les stéroïdes topiques, la photothérapie, la chimiothérapie topique et les rétinoïdes topiques. Les radiothérapies se concentrent sur les symptômes/lésions cutanés et sont généralement utilisées aux premiers stades de la maladie. Elles peuvent être utilisées seules ou en combinaison et le choix du traitement dépend des symptômes spécifiques de chaque patient. Les thérapies systémiques sont administrées par voie sanguine et se répartissent dans tout le corps, y compris la peau. Les thérapies systémiques sont utilisées pour les maladies avancées et il existe de nombreuses substances actives pour les thérapies systémiques qui peuvent être utilisées seules ou en combinaison. Il existe de nouvelles substances actives autorisées pour les lymphomes cutanés, ainsi que de nouveaux agents biologiques encore en cours de développement ou d'évaluation dans le cadre d'études cliniques. De plus, des études cliniques sont menées pour déterminer les formes de traitement les plus efficaces. La chimiothérapie combinée est généralement réservée aux patients qui n'ont pas suffisamment répondu aux différentes monothérapies dans le passé.

Études cliniques
Dans les stades précoces des lymphomes cutanés, les traitements standard sont principalement appliqués. Cependant, chez de nombreux patients atteints d'un lymphome cutané ne parviennent pas à une guérison complète et connaissent des rechutes au cours de leur évolution. Afin de trouver de meilleures méthodes de traitement pour les patients atteints de lymphomes cutanés, les experts mènent des études cliniques dans le monde entier, basées sur les dernières connaissances scientifiques.

Si vous souhaitez participer à un essai clinique, consultez votre médecin pour savoir si un tel essai vous conviendrait et, le cas échéant, lequel.

Vous trouverez des informations sur les lymphomes cutanés dans la brochure ' Lymphomes cutanés - Guide pour les patients et leurs proches

Diagnostic

En cas de suspicion de lymphome, le diagnostic doit être confirmé rapidement afin qu’une stratégie thérapeutique pertinente puisse être envisagée à un stade précoce si nécessaire. D’habitude, on pratique des examens sanguins, échographiques et radiologiques. Pour confirmer le diagnostic, un échantillon de tissu doit être prélevé et évalué par un spécialiste (spécialiste en dermatohistologie ou en pathologie). En fonction de ces résultats, d’autres examens sont effectués pour évaluer la propagation de la maladie dans l’organisme. Le diagnostic et le traitement des patients atteints de lymphomes cutanés doivent être effectués par des spécialistes en dermatologie ou en hématologie et en oncologie.

Liens utiles à ce sujet:

http://www.clfoundation.org